[外科筆記] 心臟外科・Blalock-Thomas-Taussig Shunt (BT shunt)

法洛式四重症(Tetralogy of the Fallot, TOF)，在1888年被Fallot醫師所發現，後來以他為名的小兒先天性心臟疾病。主要臨床表現多以Right to Left Shunt為主，持續性或者突發性的發紺，又有「藍寶寶」之暱稱。因結構上右心室出口狹窄的關係，到肺部的血流減少，在出生後可能又因為開放性動脈導管(PDA)的關閉，導致流往肺部的血流更少，此時就需要如天使救人般的小兒心臟外科介入。


稍微簡介一下法洛式四重症(Tetralogy of the Fallot, TOF)，顧名思義就是有四種結構異常共存的疾病

• Pulmonary Stenosis
• Ventricular Septal defect, VSD
• Overriding Aorta
• Right Ventricular hypertrophy

法洛式四重症(Tetralogy of the Fallot, TOF)

如此一來，右心血流就會大量的往左心跑，讓體循環裡面充滿的缺氧血，正是所謂的Right to Left Shunt。

然而，先天性心臟病在一開始大多只能保守治療，給予氧氣、利尿劑等等。第一例的先天性心臟疾病手術是在1939年，在Boston Children Hospital由Robert Edward Gross醫師所執行的PDA ligation。

Helen Brook Taussig，為長年照顧先天性心臟病小朋友的心臟科醫師，他發現說PDA還沒有關閉的ToF小朋友，有相對較好的血氧濃度，因此就有了建立一條血管增加肺部血流的想法。一開始他尋求Robert Gross協助，但被認為是個荒謬的想法！(先知總是孤獨...)，後來轉往巴爾的摩John Hopkins Hospital，尋求當時外科主任Alfred Blalock協助。在Blalock身邊重要的動物實驗技術員Viven Thomas在動物身上多次的實驗之下，他們在1944年在名為Eileen Saxon的14個月大小孩成功地完成第一例血管手術。他們截斷鎖骨下動脈Subclavian artery，轉接到Pulmonary artery 肺動脈上，成功的讓小孩從發紺變成Pink Boy。雖然這個小孩後來仍因為多次手術而死亡，但這開創性的手術卻開啟了小兒心臟外科的一扇窗。

第一次BT shunt手術 (from Cardiology in the Young (2013), 23, 851–856)

這成就理應歸功於這三位，但在那個充滿黑人白人歧視的年代，Viven 雖然極具天賦，但他的貧窮與膚色在當時沒有被認可，這個術式被命名為Blalock - Taussig Shunt (BT shunt)。直到1976年，Viven Thomas才被認可在小兒心臟外科領域上的貢獻，John-Hopkins Hospital後來也授與它榮譽博士學位，雖然他僅僅有高中畢業證書。之後的小兒心臟外科教科書也正式把這個術式正名為Blalock-Thomas-Taussig Shunt。

這個激勵人心的故事在2004年被HBO拍成影集，《 Something The Lord Made 》中文翻譯成天賜良醫，也榮獲當年葛萊梅獎最佳電視電影獎。

Modified vs Classic BT shunt

Classic vs Modified BT shunt

最後再來談到Shunting手術，上面所述截斷Subclavian Artery的方式稱為Classic BT shunt，最大的缺點仍就是減少上肢血流，而且每個人的Subclavian A.都不盡相同，無法提供穩定供應肺部血流。1980年代後因為複合式材料Gortex人工血管的發展，可以讓心臟外科醫師直接建立Subclavian A. 到PA的人工血管，而不會犧牲上肢血流，血管的大小也可以由外科醫師決定，這就稱為Modified BT Shunt。這個術式後來也廣泛的應用在許多Right to Left shunt的先天性疾病上面，成為現在最常做的人工血管手術之一。

但BT shunt也不是完美的，其缺點大概有兩點 :

• 在血管吻合處可能造成肺動脈狹窄
• 影響冠狀動脈血流

這牽扯到許多血液動力學的部分，就不深入探討了！

也許之後沒什麼機會碰到心臟外科，在外科醫師的生涯能夠參與到Open Heart，或者Congenital Heart Disease的手術都格外珍惜每一次上刀的機會！心臟外科醫師都是如神一般的存在，特別是小兒心臟外科，如此輕觸生命最根本的源頭！